哈嘍,大家好~~~我是小編田甜，關(guān)于呆小癥和侏儒癥的最大區(qū)別是什么，呆小癥和侏儒癥的主要區(qū)別是什么這個很多人還不知道,那么現(xiàn)在讓田甜帶著大家一起來看看吧！

簡單說，侏儒癥是因為生長激素分泌過少導(dǎo)致，患者身材矮小但智力正常.呆小癥是甲狀腺素分泌過少導(dǎo)致，患者身材矮小并且智力低下.復(fù)雜的說：呆小癥 俗稱別名 克汀病 甲狀腺功能低下癥 疾病概述 呆小癥又稱“克汀病”。

是一種先天甲狀腺發(fā)育不全或功能低下造成幼兒發(fā)育障礙的代謝性疾病。

主要表現(xiàn)為生長發(fā)育過程明顯受到阻滯,特別是骨骼系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)。

病因迄今未明。

可能與甲狀腺腫、碘缺乏或家族遺傳有關(guān)。

病因 病因迄今未明。

可能與甲狀腺腫、碘缺乏或家族遺傳有關(guān)。

癥狀 呆小癥又名克汀病，或先天性甲狀腺功能減退癥。

好發(fā)于嚴重甲狀腺腫流行地區(qū)。

病人自小生長發(fā)育遲緩、智力低下，有的可有耳聾等癥狀。

診斷 X線檢查：很早發(fā)現(xiàn)骨骼發(fā)育遲緩。

患兒1歲時可能沒有一塊腕骨，3～4歲僅見1～2塊腕骨，5～6歲時掌指骨骺尚未出現(xiàn)，成年時也未完成聯(lián)合的骨骺。

牙齒的發(fā)育同樣遲緩。

實驗室檢查：血清蛋白結(jié)合碘很低，常在0.16μmol／L以下。

24h甲狀腺131碘吸收率很低，有時僅為零。

根據(jù)患兒發(fā)育異常、矮小，智力低下，骨骼X線特征，血清蛋白結(jié)合碘低下及甲狀腺131碘吸收率低等診斷不難。

應(yīng)與先天愚型如Down綜合征、承雷癥等鑒別，后者均無甲狀腺功能低下的臨床癥狀。

治療 應(yīng)早期診斷，及早治療。

6個月以內(nèi)患兒開始口服甲狀腺粉15~30mg/d，2周后增加一次劑量，直至60~90mg/d。

較大患兒甲狀腺粉可加大至120~180 mg/d，并定期測血清蛋白結(jié)合碘，使其維持在0.71~0.95μmol/L水平。

此外尚需補充增加營養(yǎng)。

并發(fā)癥 主要表現(xiàn)發(fā)育差，身材矮小，病兒在出生后數(shù)周或數(shù)月反應(yīng)遲鈍，吮乳緩慢無力，嗜睡、少哭、不活潑。

食欲差，便秘。

隨著年齡增長，發(fā)現(xiàn)患兒頭大，前額小，發(fā)際低。

兩眼間距寬，鼻梁低平，眼裂窄，眼瞼、手足背、外陰浮腫。

張口伸舌，舌寬而厚常伸出口外，有時可影響吮乳和呼吸。

頭皮厚，頭發(fā)粗、稀。

皮膚干燥、脫屑，無汗。

腹膨隆，常有臍疝。

四肢短，手寬，指短。

頸短而粗，兩鎖骨上窩有脂肪墊。

有時皮膚呈橘黃色、粗厚，呈粘液水腫狀，肢體可有發(fā)紺性青斑。

由于身材矮小，上身比下身長。

前囟閉合遲緩。

牙齒生長慢，并易被腐蝕。

病兒智力障礙，致使表情淡漠、呆蠢，學(xué)話遲緩，爬、坐、站、走皆晚于正常兒，行動笨拙，肌肉松弛無力。

隨著年齡增長，智力低下更明顯，乃至不能參加正常學(xué)校學(xué)習(xí)。

生殖器官和副性征發(fā)育也低下。

侏儒癥凡身高低于同一種族、同一年齡、同一性別的小兒的標準身高的30％以上，或成年人身高在120厘米以下者，稱為侏儒癥或矮小體型。

小兒侏儒癥的常見病因侏儒癥又稱矮小癥，指小兒身長較正常小兒低30%者，可由許多原因引起。

小兒侏儒癥的常見病因： 1.骨胳系統(tǒng)疾病如軟骨營養(yǎng)不良和抗維生素D性佝僂病。

2.染色體異常如先天性愚型（21一三體），貓叫綜合癥（5一短臂缺失）和先天性卵巢發(fā)育不良癥。

3.先天性酶的代謝缺陷如粘多糖病和肝糖原累積癥。

4.內(nèi)分泌障礙如垂體性侏儒癥，甲狀腺功能減退（克汀病）。

5.腎臟疾病如腎小管性酸中毒和范可尼綜合征等。

6.家族性矮小癥和原發(fā)性佚孺癥，體質(zhì)性生長發(fā)有延緩或青春期延遲。

7.長期大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用。

軟骨營養(yǎng)不良為染色體顯性遺傳，主要是長骨干骺端軟骨細胞形成障礙，而影響骨的長度，使骨胳變粗而不增長，患兒四肢粗短，但軀干校長，所以上半身的長度大于下半身，垂手不過髖關(guān)節(jié)，手指粗短，各指平齊，鼻梁低下，頭圍較大，前額突出，腹突出，腰椎前凸，臀后凸顯著，智能正常。

長骨的X線檢查見長骨短，彎曲度增大，兩端膨大。

先天性愚型又稱唐氏綜合癥，是常染色體異常所致。

患兒常矮小，伴有特殊面容和智能落后，病兒鼻梁低下，兩眼距寬，兩眼外紕向外上，口半張，常伸舌口外，手掌紋常通貫，小指短而向內(nèi)彎曲，有時伴有先天性心臟病，染色體分析可確定診斷。

粘多糖病由先天性粘多糖代謝障礙，使體內(nèi)各組織細胞內(nèi)貯存過量的粘多糖所致。

初生時正常。

從6個月至2歲時開始出現(xiàn)癥狀，患兒身材較矮，進行性智力低下，皮 膚粗厚，毛發(fā)干，眼距寬、鼻梁下陷，舌大，常伴有聽力障礙，肝脾腫大，頭大且方，手指粗而短。

X線檢查可見全身骨胳骨化過度，蝶鞍擴大，顱縫閉合過早，肋骨的近端窄而遠端寬，形如飄帶。

患兒尿中粘多糖增加。

腎小管性酸中毒是先天性或后天性腎小管功能障礙，引起小兒生長發(fā)育遲緩，同時多伴有厭食、疲乏、無力、多飲、多尿、煩渴等。

X線檢查可見長骨的骨質(zhì)疏松和骨骺端改變，腎區(qū)鈣化影，血液生化示高氯性代謝性酸中毒，血鉀偏低，尿液多呈堿性或中性。

克汀病為先天性甲狀腺功能低下或缺如，俗稱呆小癥（詳見內(nèi)分泌病，甲狀腺功能減退癥）。

家族性矮小體型與家族的體格型式有關(guān)，身長雖有一定程度不足，但其生長率、骨和牙的發(fā)育、性成熟均正常，無任何內(nèi)分泌功能異常的表現(xiàn)。

侏儒癥的防治主要根據(jù)原發(fā)疾病而定，這里主要介紹克汀病的防治。

對甲狀腺腫流行區(qū)應(yīng)供應(yīng)碘化食鹽，可降低發(fā)病率。

本文分享完畢，希望對大家有所幫助哦。

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