布魯塞爾自由大學(VUB)結構生物學布魯塞爾小組的研究人員發(fā)現(xiàn)了一種可能導致肌萎縮側索硬化癥(ALS)的重要機制，ALS 是一種導致肌肉無力和癱瘓的疾病。

細胞是人體的組成部分，其中包含細胞器——發(fā)揮關鍵功能的小結構。直到最近，人們還認為細胞器總是被一層保護膜包圍。然而，最近的發(fā)現(xiàn)表明，無膜細胞器也存在。

這些結構也稱為“液滴”，當細胞中的某些分子通過相分離與其他分子分離時形成，類似于油和水的分離。無膜細胞器在基因調控和細胞應激反應等過程中發(fā)揮著至關重要的作用。

這些無膜細胞器的一個顯著例子是應激顆粒——在壓力下(例如在病毒感染期間)細胞中形成的臨時結構。這些顆粒保護必需分子，直到壓力消退。蛋白質 G3BP1 在這一過程中起著關鍵作用。布魯塞爾結構生物學研究小組的 Margot Van Nerom 在她的博士研究中進行了一項研究，研究 ALS 與 G3BP1 功能之間的聯(lián)系。

該研究發(fā)表在美國科學院院刊上。

“在一種稱為 C9-ALS 的特定形式的 ALS 中，C9orf72 基因突變會導致產生有毒的二肽重復序列。這些二肽與 G3BP1 緊密結合，破壞其正常功能和應激顆粒形成。在 ALS 患者中，這些液體應激顆粒無法正確分解，導致有害聚集體損害正常細胞功能，”Van Nerom 解釋道。

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